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일반 개요
부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, kInD)은 초장쇄 지방산(very-long chain fatty acid, VLCFA)이 모든 체조직, 특히 신경계와 부신에 축적되는 대사장애이다.
영양 치료 목표
o 초장쇄 지방산의 섭취량을 낮추고, 인체 내에서 만들어지는 초장쇄 지방산의 양을 줄이는 것이다.
o 저지방식으로 인해 열량 부족을 막는다.
영양 치료의 계획
o 초장쇄 지방산 및 포화지방산의 섭취를 제한한다.
o C 26:0의 섭취는 1일 3mg이하로 한다
o 대체기름을 이용한다. (glycerol trioleate(GTO)와 glycerol trierucate(GTE)를 적절한 비율로 혼합한 흔히 "로렌조 오일"이라 불린다.)
Glycerol trioleate(GTO)와 glycerol trierucate(GTE)
| 지방산 종류 |
GTO(%) |
GTE(%) |
| C12:0 lauric acid |
1.25 |
0 |
| C15:0 palmitic acid |
1.07 |
0 |
| C18:0 stearic acid |
3.02 |
0.5 |
| C18:1 oleic acid |
87.45 |
0.5 |
| C18:2 linoleic acid |
4.79 |
0.5 |
| C18:3 linolenic acid |
0 |
0.5 |
| C20:1 eicosaenoic acid |
0 |
1.0-3.5 |
| C22:1 erucic acid |
0 |
91.5-94.0 |
| C24:0 lingoceric acid |
0 |
0 |
| C24:1 lingoceric acid |
0 |
1.0-3.5 |
o 저지방식과 함께 대체기름을 이용할 때에는 리놀레산 급원으로 홍화유(safflower oil)를, 리놀렌산 급원으로 어유(fish oil)를 식사계획시 추가하도록 한다.
＊ 초장쇄 지방산 제한시 주의 식품
1. 탈지유와 같은 무지방 유제품, 저지방이나 탈지치즈와 요구르트, 무지방 냉동요구르트와
기타 무지방 냉동유제품
2. 소고기와 돼지고기의 살코기, 껍질을 제거한 닭고기와 저지방 생선
3. 초장쇄 지방산이 적은 과일과 야채
＊ 포화 지방산 제한시 주의식품
1. 버터와 같은 유지방, 크림, 전유, 아이스크림
2. 고기에 있는 지방이나 라아드와 같은 동물성 식품으로부터 오는 지방
3. 초장쇄 지방산이 많이 함유되어 있는 식물성 기름과 쇼트닝
허용 식품과 제한 식품
| 식품 류 |
허용 식품 |
제한 식품 |
| 곡 류 |
밥, 식빵, 국수, 떡, 밀가루, 녹말 가루, 켈로그, 라이스체스, 우무,도토리묵 |
버터나 마가린이 첨가된 과자나 빵류, 감자칩, 피자, 도넛, 옥수수, 크래커 |
| 육류 |
껍질, 내장, 기름기를 제외한 육류의 살코기, 닭가슴살, 난백, 지방질을 제거한 햄, 대구, 가자미, 게, 대합, 농어, 소라, 우럭, 전복, 해삼 |
육류, 생선의 튀김이나 전, 내장, 햄, 소시지,오뎅, 난황, 기름기 많은 생선, 통조림생선,콩제품 |
| 채소 류 |
껍질과 씨를 제거한 제한식품 이외의 채소,단호박, 소량의 케첩, 느타리 버섯, 미역, 김 등 소량씩 |
채소 튀김이나 전, 양배추, 호박, 케일, 풋마늘, 다시마, 톳, 파래, 산나물, 건나물, 팽이버섯, 아욱, 고추잎, 마늘장아찌, 꽂양배추,더덕, 모자반, 고추, 두릅 등 |
| 유제품 |
탈지분유, 탈지우유, 탈지요구르트 |
우유, 전지분유, 아이스크림, 두유, 치즈 |
| 기름 류 |
로렌조오일, GTO/GTE oil |
모든 조리용 기름, 마요네즈, 깨, 마가린, 버터 |
| 과일 |
토마토, 사과, 복숭아, 배, 수박, 멜론, 주스류, 껍질, 씨를 제거한 과일, 통조림과일, 과즙음료 |
바나나, 껍질/씨를 포함한 과일, 산딸기, 살구, 건과일(대추, 건포도), 농축 오렌지 주스 |
| 기호품 |
잼, 젤리, 사탕, 굴, 설탕, 청량음료, 물엿,솜사탕 |
초콜릿, 잣, 호두, 땅콩, 아몬드, 쉐이크, 땅콩버터, 초콜릿 첨가된 사탕/과자, 스낵류 |
식사 처방의 예
부신백질이영양증의 식사
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