Á¦   ¸ñ : ´ëµ¿¸Æ¿¡ ½É°¢ÇÑ ÇÕº´Áõ ÃÊ·¡ÇÏ´Â ¡®¸»ÆÇ ÁõÈıº
fjrigjwwe9r3edt_lecture:conts
fjrigjwwe9r3edt_lecture:conts
´ëµ¿¸Æ ÁúȯÀº ÀϹÝÀûÀ¸·Î °í·ÉÀ̳ª À߸øµÈ »ýÈ°½À°üÀ¸·Î ÀÎÇØ Ç÷°üÀÌ ¼Õ»óµÇ¸é¼­ »ý±â´Â ÈÄõÀûÀÎ ÁúȯÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ³Áö¸¸, ¼±ÃµÀûÀÎ °áÇÔÀ¸·Î ÀÎÇÑ ´ëµ¿¸Æ Áúȯµµ ÀÖ´Ù. ¹Ì±¹ 16´ë ´ëÅë·É ¿¡À̺귯ÇÜ ¸µÄÁÀÌ ¾Î¾Ò´ø °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁø ¡®¸»ÆÇ ÁõÈıº(Marfan syndrome)¡¯µµ ±×Áß Çϳª´Ù.

°¡½¿À» ¸¸Áö´Â ³²¼º

¸»ÆÇ ÁõÈıºÀº ¿Ö »ý±æ±î?

¿ì¸® ¸öÀÇ ¹ÙÅÁÀ» ÀÌ·ç´Â ¼¶À¯¼º Á¶Á÷ÀÎ ¡®°áü Á¶Á÷¡¯À̶õ ¿¡³ÊÁö¸¦ ÀúÀåÇϰųª Á¶Á÷µéÀ» ´Ü´ÜÈ÷ °íÁ¤½ÃÄÑ Àå±â¸¦ º¸È£ÇÏ°í °ñ°ÝÀ» À¯ÁöÇÏ´Â ¿ªÇÒÀ» ÇÑ´Ù. ÀÌ °áü Á¶Á÷¿¡ ÀÌ»óÀÌ ÀÖÀ¸¸é ±Ù°ñ°Ý°è¿Í Ç÷°ü, ´« µî Àü½Å¿¡ Áõ»óÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. ¸»ÆÇ ÁõÈıºÀº ´ëµ¿¸ÆÀÇ ÁöÁö´ë ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´Â °áü Á¶Á÷ÀÇ °áÇÔÀ¸·Î ÀÎÇØ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀÌ´Ù.

¸»ÆÇ ÁõÈıºÀÌ ÀÖ´Â »ç¶÷ÀÇ Æ¯Â¡À¸·Î´Â ¡ã½Ã·Â ÀúÇÏ ¡ãÈä°û±âÇü ¡ã½ÉÀå ¹× Æó ¹®Á¦ ¡ãÅ« Å°¿Í ¸¶¸¥ üÇü ¡ãôÃß Ãø¸¸Áõ ¡ã°¡´Ã°í ±ä ÆÈ´Ù¸®¿Í ¼Õ¹ß°¡¶ô µîÀÌ ÀÖ´Ù.

¸»ÆÇ ÁõÈıºÀÇ °¡Á··ÂÀº ´ë¸¦ °Ç³Ê¶ÙÁö ¾Ê°í ÀÚ³àµé¿¡°Ô ¿ì¼º ÀÎÀÚ·Î ÀüÇØÁø´Ù. ÇÑÂÊ ºÎ¸ð°¡ ¸»ÆÇ ÁõÈıºÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì Àڳ࿡°Ô ¸»ÆÇ ÁõÈıºÀÌ ¹ß»ýÇÒ È®·üÀº 50%¿¡ ´ÞÇÑ´Ù. ±×·¯³ª °¡Á··ÂÀÌ ¾øÀÌ µ¹¿¬º¯ÀÌ·Î ÀÎÇØ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ´Ù.

¸»ÆÇ ÁõÈıºÀÌ À§ÇèÇÑ ÀÌÀ¯, ´ëµ¿¸Æ ÇÕº´Áõ

¸»ÆÇ ÁõÈıºÀÌ ÀÖÀ¸¸é ÇǺ긱¸°(fibrillin)-1À̶ó´Â ´Ü¹éÁúÀÇ °áÇÔÀ¸·Î ´ëµ¿¸ÆÀÇ Åº·Â Á¶Á÷¿¡ ÀÌ»óÀÌ »ý°Ü ´ëµ¿¸ÆÀÌ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ´Ã¾î³ª°Ô µÇ¾î °á±¹ ´ëµ¿¸Æ·ù³ª ´ëµ¿¸Æ ¹Ú¸®¿Í °°Àº ½É°¢ÇÑ ÇÕº´ÁõÀÌ »ý±ä´Ù.

ƯÈ÷ ´ëµ¿¸Æ ±ÙÀ§ºÎ¿¡ ±â´É ºÎÀüÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹Àºµ¥, À̸¦ Á¶±â¿¡ ¼ö¼úÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ½Ã°£ÀÌ Áö³²¿¡ µû¶ó ´ëµ¿¸Æ ÆÄ¿­ ¶Ç´Â ¹Ú¸®ÀÇ À§ÇèÀÌ Ä¿Áø´Ù. ¶ÇÇÑ ¸¸¼º ´ëµ¿¸Æ ÆǸ· ±â´É ºÎÀüÁõÀ¸·Î ½ÉÀå¿¡ ºÎ´ãÀÌ °¡°Ô µÇ¾î ¸»±â ¿ïÇ÷¼º ½ÉºÎÀüÀ¸·Î ÁøÇàÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ °æ¿ì ¼ö¼ú ¿¹ÈÄ°¡ ÁÁÁö ¾ÊÀº ÆíÀÌ´Ù.

¾î¶² °Ë»ç¿Í Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÒ±î?

ÀÌó·³ »ý¸íÀ» À§ÇùÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¸»ÆÇ ÁõÈıºÀÇ ÇÕº´ÁõÀ» ¿¹¹æÇϱâ À§Çؼ­´Â ¹Ýµå½Ã Á¤±âÀûÀÎ °Ë»ç¿Í Áö¼ÓÀûÀÎ °ü¸®¸¦ ¹Þ´Â °ÍÀÌ Áß¿äÇÏ´Ù. ¸»ÆÇ ÁõÈıºÀº ÀÓ»ó Áõ»ó Æľǰú Ç÷¾× °Ë»ç ¹× ¿µ»óÇÐÀû °Ë»ç¸¦ Á¾ÇÕÇØ Áø´ÜÇϸç, Áø´Ü ÈÄ¿¡´Â 1³â¿¡ ÇÑ ¹ø ½ÉÀå ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ¿© ½ÉÀå ¹× ½ÉÀå ÆǸ· ±â´É°ú ´ëµ¿¸Æ Á÷°æ¿¡ ´ëÇÑ ÃßÀû °üÂûÀ» ÇØ¾ß ÇÑ´Ù. ½ÉÀå °Ë»ç¿Í ÇÔ²² ¾È°ú Á¤¹Ð °Ë»ç, Á¤Çü¿Ü°ú °Ë»çµµ ÇÊ¿äÇÏ´Ù.

¸»ÆÇ ÁõÈıºÀÇ Ä¡·á¸¦ À§Çؼ­´Â Áõ»ó ¹× ÁøÇà Á¤µµ¿¡ µû¶ó ¾à¹°Ä¡·á¿Í ÇÔ²² ½ÄÀÌ¿ä¹ý°ú ¿îµ¿, ±Ý¿¬, ±ÝÁÖ µî ÀϹÝÀûÀÎ ´ëµ¿¸Æ Áúȯ ȯÀڵ鿡°Ô ÇÊ¿äÇÑ »ýÈ°½À°ü °ü¸®¸¦ ½ÇõÇØ¾ß ÇÑ´Ù.

Ãâó: °Ç°­ÀÌ ±Ã±ÝÇÒ ¶©, ÇÏÀÌ´Ú (www.hidoc.co.kr)
´ÙÀ½±Û : ´ëÀå¾Ï ¿¹¹æ¿¡ È¿°ú ÀÖ´Ù´Â 'ÀÌ Ã¤¼Ò'´Â?
ÀÌÀü±Û : ¿©¸§¿¡ Áñ°Ü ¸Ô´Â ¸Þ¹Ð, Á¤¸» °Ç°­¿¡ À¯ÀÍÇÒ±î