| [[모야모야병]]
모야모야병(moyamoya disease)은 특별한 원인 없이 내경동맥의 원위부나 그 분지인 중대뇌동맥이나 전대뇌동맥의 근위부에 협착이 생기고 점차 진행하여 폐색이 일어나고 모야모야 혈관이라고 하는 비정상적인이상혈관이 뇌기저부에 관찰되는 만성 진행성 뇌혈관질환이다. 서양보다는 동양 특히 동아시아에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있다. 1957년 일본에서 처음으로 증례가 보고되었으며 1960년대 병 이름으로 “모야모야”라는 용어가 사용되었으며 체계적으로 뇌혈관조영술의 소견과 임상증상에 대해 기술되기 시작하였다[1]. ‘모야모야’는 일본말로 뇌혈관조영술에서 뇌기저부의 비정상적인 이상혈관이 마치 모락모락 피어오르는 담배연기(hazy cloud like puff of cigarette smoke)처럼 보인다고 해서 붙여진 이름이다. 뇌동맥의 협착과 폐색이 양측으로 진행하면 모야모야병으로 확진하며, 일측성으로 한쪽에만 생기면 모야모야병으로 추정한다. 뇌혈관폐색과 관련하여 비슷한 용어가 있는데, 뇌동맥 죽상경화증, 혈관염, 자가면역질환 등 혈관폐색을 일으킨 원인이 있을 때는 모야모야증후군이라고 한다[2,3]. 어린이와 어른에게서 모두 발병하는 것으로 알려져 있으며 어린이는 주로 반복적인 일과성뇌허혈 발작(transient ischemic attack)과 뇌경색의 형태로 나타나고 어른에게서는 뇌출혈이 흔하다[4,5].
모야모야병은 아직 그 원인이 알려져 있지 않아 이 질환을 막을 수 있는 근본적인 치료법은 없다. 뇌동맥폐색에 대한 수술적 치료인 혈관 문합술의 효과는 여러 보고를 통해 입증되어 있다[6,7]. 이에 본 연구에서는 지금까지의 모야모야병에 대한 연구들을 검토해보고 일반적으로 받아들여지는 역학, 병리소견, 임상증상, 진단방법, 치료 및 예후에 대해 알아보고자 한다.
1. 역학병리
모야모야병 발병의 지역적 차이는 매우 커서 한국,일본 등의 극동아시아에서 호발하고 유럽 미대륙의 사람들에는 드물다. 한 연구에서는 세계에서 환자의 분포를 조사하였는데 일본을 제외하고 1,063명의 환자 중 아시아 625명(한국 289명, 중국 245명), 유럽201명, 남북 아메리카 176명으로 아시아에서 흔하게 발병하는 것으로 알려졌다[8].
일본에서의 대규모 역학연구에 따르면 인구 10만명당 3.16명이 이 병을 가지고 있으며 0.35명이 발병한다[9,10]. 남녀의 비율은 1:1.8∼1.9로 여자에게서 많이 발병한다[9]. 환자의 10%에서 가족력이 있으며[9,10], 일반인에 비해 환자의 형제는 30배 정도 환자의 자녀는 40배 정도 발병의 위험성이 높다[9]. 증상이 발생하는 연령은 10세 이전에 가장 잘 생기고 30대에 두번째로 잘 발병하는 것으로 알려져 있다[9-11]. 모야모야병으로 인한 출혈은 50대에 가장 잘 생기는 것으로 알려져 있다[12]. 최근 건강검진 등으로 뇌 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)을 많이 시행함으로 인해 증상이 없는 모야모야병이 진단되고 그 비율이 점차 증가하고 있으며 최근 역학조사에서는 증상 없는 모야모야병의 유병률이 인구 10만 명당10.5명으로 조사되었다[13].
부검을 통하여 모야모야병의 주된 소견이 내경동맥의 말단부의 협착과 폐색, 모야모야 혈관의 형성, 측부순환의 형성이다. 조직학적 소견으로 내경동맥 내막의 증식, 비후된 내막의 지방축적, 내탄력층의 물결모양의 변형, 윌리스환 주위의 작은 혈관 채널, 연막에 작은 혈관채널이 특징적이다[14].
모야모야병의 원인과 관련하여 여러 인자에 대해서연구가 진행되고 있는데 basic fibroblast growth factor, transforming growth factor-1, platelet derived growth factor, interleukin-1, -2, cellular retinoic acidbinding protein-I 등의 인자와 수용체가 모야모야병환자의 표재측두동맥(superficial temporal artery), 혈액 혹은 뇌척수액에서 과발현됨이 보고되었다[15,16].
가족성 모야모야병에서 유전자의 위치가 3p24-p26,8q25, 6q25, 17q25 등 여러 곳으로 알려졌으며, 3세대이상에 걸쳐 상염색체 우성으로 유전된다[17]. 일측성의 모야모야병이 양측으로 진행하는 환자의 유전자검사를 통해 가족성 모야모야병과 비교하여 이 병을 진행하게 하는 유전자의 위치를 찾는 노력이 진행되고 있다.
2. 임상증상 및 징후
처음 증상에 따라 출혈형, 간질형, 뇌경색형, 일과성 허혈형, 빈번한 일과성 허혈형, 두통형, 무증상형,기타로 분류하는데 일과성 허혈형이 가장 많고 출혈형, 뇌경색형, 빈번한 일과성 허혈형, 두통형의 순서로 많다[10].
증상은 연령과 병의 진행 형태에 따라 아주 다양하게 나타난다. 뇌허혈에 의한 증상은 어린이에서 많이 나타나는데 어린이 환자의 약 70%를 차지한다. 특히3세 이하의 어린이에서는 병의 진행이 빠르며 뇌경색이 많이 발생하는데 뇌출혈은 거의 생기지 않는다
[10]. 이러한 뇌허혈성 증상은 과호흡 후에 많이 유발되는데 심한 운동을 하거나 심하게 울 때, 하모니카를 불거나 뜨거운 음식을 불며 식히는 과정에서 자주 발생하게 된다. 뇌허혈 증상으로는 운동마비, 의식저하, 감각이상, 간질, 두통, 언어장애, 감각 이상 등이 흔하고 이런 증상은 갑자기 생기며 주로 같은 쪽으로 반복되고 진행하기도 한다. 병이 진행하여 뇌허혈증상이 반복되어 뇌위축이 유발되고 뇌경색으로 악화되어 심각한 지능장애를 초래한다.
어른에게서는 주로 뇌출혈이 생기는데 여자에게서 출혈이 잘 생기는 것으로 알려져 있으며 의식저하, 두통, 운동마비, 언어장애가 나타나며 뇌실내출혈이 많고 사망률이 높으므로 조심해야 한다.
두통은 어린이에게서 많이 나타나고 편두통처럼 심한 경우에서부터 묵직한 두통까지 다양하게 나타나며 아직 그 발생기전은 정확히 알려져 있지 않다[18].
3. 진단
모야모야병의 진단에 뇌혈관조영술은 필수적이며 치료방침을 결정하고 수술결과를 평가하는 표준방법이다. 내경동맥 말단부나 전대뇌동맥이나 중대뇌동맥의 기시부의 폐색이 다양하게 나타나고 기저부에 비정상적인 작은 혈관들(모야모야혈관)이 보인다(Fig. 1).
모야모야병의 진행여부를 알아보는데도 뇌혈관조영술이 가장 유용하다(Fig. 2). 최근에는 MRI/magnetic resonance angiography (MRA)의 정확도가 높아짐에 따라 모야모야병의 진단에 이용되고 있다. 정확한 영상을 얻기 위해 1.5 T 이상의 기기로 검사할 것을 권장하고 내경동맥의 말단부나 전대뇌동맥이나 중대뇌동맥의 기시부의 협착이나 폐색이 보이며 기저핵주위로 비정상적인 혈관 채널 즉 모야모야혈관이 보이며 이런 소견이 양측으로 보일 때 확정적 모야모야병이라고 진단한다. 기저핵 주위에 2개 이상의 signal void가 보이면 비정상적 혈관채널이라고 판단할 수 있다(Fig. 3) [19].
모야모야병의 뇌허혈 정도를 측정하고 치료방침과 예후를 결정하기 위해서는 양전자방출단층촬영(positron emission tomography, PET)이나 단광자방출단층촬영(single photon emission computed tomography,SPECT)을 이용한 뇌혈류 및 뇌대사 상태를 측정해야 한다.
뇌허혈상태에서 뇌산소대사를 유지하기 위한 보상작용이 일어나는데, 모야모야병에서 뇌동맥의 폐색으로 인한 뇌관류압(cerebral perfusion pressure)이 심하게 감소되어 뇌혈관의 확장반응만으로 뇌혈류(cerebral blood flow, CBF)를 유지할 수 없게 되어 보상적으로 뇌혈류량을 증가시키게 되고 산소추출율은 증가시킨다[20,21]. PET에서는 국소 뇌혈류(regional cerebral
blood flow)와 국소 산소 대사율(regional cerebral metabolic rate of oxygen)이 감소하고 반면에 국소 뇌혈류량(regional cerebral blood volume)과 국소 산소추출률(regional oxygen extraction fraction)은 증가된다
[20,21]. SPECT는 국소 뇌혈류를 알 수 있고, acetazolamide 정맥 주사 전후를 비교하면 혈류 예비능(vascular reserve)을 측정할 수 있다(Fig. 4) [22]. 수술 전후의 결과를 비교하여 수술의 효과를 알아보는데도 유용하게 사용할 수 있다. 경두개도플러(transcranial Doppler), perfusion MRI, perfusion CT도 뇌혈류상태를 평가하는데 이용되고 있다.
모야모야병의 볼 수 있는 특징적인 뇌파는 과호흡시에 규칙적인 고진폭의 서파가 출현하고(build-up),과호흡이 끝난 수분 후에 불규칙해진 고진폭의 서파가 다시 나타나는(rebuild-up현상) 것으로 어린이에게서 잘 나타난다. 이 rebuild-up 현상은 과호흡에 의해 유발된 과이산화탄소혈증에 의해서 대뇌피질의 뇌혈류가 회복이 늦어져 생기는 것으로 추측된다[23].
4. 치료
Chiu 등[24]의 연구에 의하면 치료하지 않은 모야모야병의 장기추적결과 매년 10.3%의 뇌졸중 발생률을 보였는데 뇌졸중은 진단 첫해에 18%, 그리고 그 이후는 매년 5%의 발생률을 보였다. 뇌혈관의 폐색정도도 진행하고 그 진행정도에 따라 출혈이나 뇌경색이 더 잘 생기며 재출혈의 위험도 높아진다[5,25,26].
모야모야병이 진행함에 따라 심각한 신경학적 이상증상을 초래할 수 있어서 치료를 고려하는데 치료의 목표는 반복되는 일과성 뇌허혈 발작을 막고, 병이 진행되지 않도록 하여 뇌경색을 예방하고 뇌출혈을 막는 것이다. 뇌혈류량과 혈류 예비능을 호전시키기 위해서는 보존적인 치료보다 재관류술인 수술적 치료가 더 효과적인 것으로 알려져 있다[20,27].
모야모야병은 환자 상태에 따라 수술 시기와 수술방법 및 그 적응증이 달라진다. 뇌허혈 발작환자에서 광범위한 뇌경색이 없고 회복이 가능한 뇌허혈에 의한 증상만 있으며 SPECT, PET 등의 뇌혈류 검사에서 뇌혈류량이 감소되어 있고 acetazolamide 정맥주사 검사로 혈류 예비능이 저하되어 있을 때 수술로 좋은 효과를 볼 수 있다.
증상이 없는 모야모야병이라도 진행의 가능성이 높은 어린이에게서 뇌혈류검사 결과에 따라 수술하는 경우가 있으나 어른에게서는 권유되지 않는다[28]. 한쪽 뇌혈관이 막힌 추정 모야모야병의 경우, 2세 이하의 어린이에서는 양측성으로 진행하는 경우가 많으나 나머지 환자군에서는 이러한 진행을 보이지 않는 경우도 있어 증상이 있는 반구에 대해서만 수술을 해주고 나머지 반구에 대해서는 집중적 추적관찰을 하는 것이 권유된다[29]. 3세 이하의 어린이의 경우 병의 진행이 더 빨라 발견 당시 뇌경색이 있는 경우가 많고 수술을 기다리는 기간 동안에도 추가적인 뇌경색이 발생하는 경우가 39%까지 나타나 조기에 수술을 해주는 것이 필요하다30,31].
성인 모야모야병에서 출혈성 뇌졸중의 발생은 지속적인 혈역학적 과부하에 노출된 기저 모야모야혈관의 파열에 의한 것으로 알려져 있다. 그래서 주로 기저핵, 시상 혹은 뇌실 주변의 백질에서 출혈이 시작되고, 뇌실내 출혈로 확장되는 경우가 빈번하다[32,33].
혈관촬영에서 측부순환의 혈관이나 모야모야 혈관에서 미세 동맥류가 발견되는 경우도 있다. 모야모야병의 측부순환에 중요한 역할을 하는 후순환계 뇌동맥에서 지속적인 혈역학적 스트레스에 의한 낭성 뇌동맥류가 잘 발생하고 이로 인한 뇌지주막하 출혈의 발생도 드물지 않다34].
출혈성 모야모야병은 특히 예후가 좋지 않아 재출혈률이 연간 7.09%로 보고되고 있다[26]. 장기적으로 재출혈을 예방할 수 있는 치료가 절실히 필요하고 직간접 혈관 재건술을 통한 측부순환의 발달이 궁극적으로 혈류 역학적 과부하를 경감시켜 재출혈을 예방할 수 있을 것이라는 기대 때문에 여러 기관에서 혈관재건술을 시도하였지만 그 효과에 대해서는 대단히 의견이 분분하다. 다양한 종류의 혈관재건술을 시행하였지만 재출혈 예방에 유의한 실효를 거두지 못했다는 보고가 있는가 하면[7,35], 직간접 동시 재건술을 시행한 군에서 뚜렷하게 재출혈이 감소되는 경향이 있고 혈관촬영소견에서 말초혈관의 미세동맥류가 사라지거나 혈류 역학적 스트레스 안정화되는 현상을 관찰하였으므로 잠재적으로 유효할 가능성을 시사한 연구들이 발표되고 있기도 하다[25,36]. 출혈성 모야모야병 환자의 효과적인 치료법에 대한 대규모 연구결과는 아직 없으나, 2001년 일본 전국 23개 기관이 참여한 다기관 무작위 공동연구(Japanese adult moyamoya trial)가 시작되어 곧 발표될 결과에 관심이 크다.
직접 재관류(direct revascularization) 수술은 표재측 두동맥과 중대뇌동맥의 피질 분지 사이의 문합을 통해 이루어지는데, 혈액관류가 적은 뇌 부분에 직접 재관류를 시켜줄 수 있고 수술 직후부터 혈류량이 증가된다는 장점이 있다. 반면에 혈관이 작으면 수술이 어렵고 국소 뇌혈류를 막아서 뇌경색이 유발되는 경우가 있으며 재관류가 이미 생성된 측부순환을 방해할 가능성도 있어서 주의해야 한다. 성인의 경우 신생혈관형성이 잘 되지 않아 간접 재관류 수술의 효과가 제한적이어서 직접 재관류술이 효과가 좋은 것으로 알려져 있다[37].
간접 재관류(indirect revascularization) 수술은 직접재관류술에 비해 덜 침습적이며 수술 술기가 쉬운 장점이 있으나 신생혈관생성에 시간이 걸리며 목표로 한 대뇌피질에 재관류가 충분하지 못할 수 있는 단점이 있다. 간접 재관류술에는 여러가지 방법이 있는데 뇌경막, 측두근육, 중경막동맥(middle meningeal artery), 모상건막(galea aponeurotica), 표재 측두동맥과 같은 혈관 분포가 풍부한 표재 조직을 뇌 표면에 접촉하게 하여 신생혈관이 형성되도록 하여, 두개강 바깥의 외경동맥 분지와 두개강 안쪽의 내경동맥의 뇌피질 분지와 문합을 이루어 혈류가 통하게 하는 것이다
[38]. 나이 어린 어린이의 경우 혈관이 너무 작아 직접재관류술은 술기상 어려움이 많아서 간접 재관류술을많이 사용하고 있다. 성인에서는 직접 재관류술을 많이 시행하는데 서로의 단점을 보완하기 위해 혼합형 재관류술을 시행하기도 한다. 중대뇌동맥의 영역에 주로 재관류술을 시행하였는데 인지기능에 중요한 역할을 하는 전대뇌동맥의 영역에도 혈류량을 증가시키기 위해 전두엽에 모상건막을 삽입하는 등 다양한 수술방법이 행해지고 있다.
모야모야병이 진행하여 후순환계(posterior circulation)까지 파급되면 후대뇌동맥영역에 뇌혈류를 증가시키기 위해 후두동맥을 이용한 encephalodural arterial synangiosis나 multiple burr holes 수술 등이 시행된다[39].
수술과 관련된 합병증으로는 뇌졸중, 뇌경막하수종 및 혈종, 과관류증후군, 창상감염 등이 있으며, 가장 문제가 되는 것은 수술 중 혹은 수술 후에 발생되는 뇌졸중이다[31,40]. 수술 후 뇌졸중은 3.8%에서 22.2%까지 보고되고 있다[31,40]. 이와 같은 합병증을 예방하기 위하여는 수술 중에 정상 이산화탄소 분압, 정상혈압, 정상체온을 반드시 유지하고 충분한 수액공급과 빈혈교정의 필요성을 강조하였다. 그 외에도 수술직후 수술통증으로 심하게 울면서 초래되는 과호흡상태 때문에도 뇌허혈증상이 나타날 수 있으므로 수술직후 통증관리에 세심한 배려가 필요하다.
5. 예후, 추적검사
영아에서 뇌경색의 유무가 예후에 가장 중요한 요인이다. 일측성인 추정 모야모야병이 양측성으로 진행하고 증상이 없던 환자도 시간이 지남에 따라 약65%에서 일과성 뇌허혈 발작이 발생한다[41]. 많은 연구에서 재관류술후 두통도 호전되며 일과성 허혈발작은 많이 줄어들거나 없어지고 뇌경색도 아주 감소하였으며 뇌기능도 호전되어 지능도 좋아지는 것으로 나타났다[18,24,34].
모야모야병에서 뇌출혈로 인한 사망률은 6.8%에서 20%까지 보고되고 있으며 30∼60%가 재출혈한다고 알려져 있다. 증상이 없는 모야모야병도 점차 진행하여 뇌경색이 40%에서 발생한다고 하며, 연간 출혈의 위험성은 3.2%로 보고되고 있다[42]. 따라서 증상이 없는 모야모야병도 뇌졸중의 위험이 있는 환자로 관리해야 할 것이다. 모야모야병의 추적조사시기와 방법에 대해서는 확실히 정립이 되지 않았다. 직접 재관류술을 시행한 경우 수술 후 6개월에 뇌혈관조영술과 SPECT를 시행하여 수술에 따른 효과를 확인해보는 것이 권장되고(Fig. 5), 간접 재관류술을 시행한 환자는 수술 후 6개월 2년에 뇌혈관조영술과 SPECT를 시행하는 것이 좋다[43,44]. 증상이 있으나 치료를 하지 않은 환자는 매년 MRI/MRA로 병이 진행하는지 알아보며 증상이 없는 모야모야병 환자는 주기적인 검사보다는 필요하면 그때 그때 MRI/MRA를 시행하는 것이 좋다. 새로운 증상이 생기면 반드시 뇌혈관조영술과 PET, SPECT를 시행하여 치료방침을 정해야 한다[44].
모야모야병의 발병기전이 아직 정확하게 규명되어 있지 않아서 원인 규명을 통한 예방, 조기진단, 진행방지 및 근원적 치료는 불가능한 실정이고 질환 자체가 비교적 최근에 알려져서 대부분의 연구가 단기 추적검사결과만 포함하고 있고 질병의 진행이 만성적인 경과를 취하고 다양한 임상경과를 보이기 때문에 장기적인 임상경과나 예후는 알려져 있지 않다. 더 많은 연구를 통해 모야모야병의 병인이 밝혀지고 치료법이 개발 될 것을 기대한다.
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[[뇌동정맥 기형의 치료: 중재적 신경방사선과학적 시각]]
뇌동정맥 기형 (Brain Arteriovenous Malformation,이하 BAVM 으로 약함) 은 뇌내 출혈로 발현되는 경우가 약 50% 정도로 가장 많으며, 전신 발작 ( g e n e r a l i z e d seizure), 만성 두통 및 국소 발작 (focal seizure) 등으로도 발현될 수 있다[1]. BAVM 환자는 진단된 후 약4% 정도의 누적적 연간 출혈 위험도를 가지는 것으로 알려져 있으며[2,3], 출혈로 인한 이환율(morbidity) 와 사망율(mortality) 는 약 50% 에 이른다[2,4]. 따라서, BAVM 의 자연 경과에 따른 환자의 향후 뇌출혈의 위험도 및 이에 의한 신경학적 결손의 위험을 고려할 때, 대부분의 환자들은 적극적 치료의 대상이 된다.
뇌동정맥 기형 환자에 대한 적극적 치료의 목적은 병변을 환자의 뇌혈관계로부터 완전히 제거함으로써, BAVM에 의한 신경학적 결손 및 사망의 위험도를 없애주는데 있다. 그러나, 적극적 치료를 시행하기로 결정하기 전에, 각 환자에서의 특수한 임상적 및 혈관 조영술 소견에 따른 적절한 치료법의 선택과 치료법에 따르는 부작용의 위험도 및 기대되는 이득 등에 대한 완전하고도 객관적인 평가가 선행되어야 하는 것은 물론이다.
현재 사용되고 있는 BAVM 의 치료 방법으로는 중재적신경방사선학적 수술법인 혈관내 색전술 ( e n d o v a s c ular embolization), 미세 수술적 절제술 ( m i c r o s u r g ical resection) 및 방사선 수술법 (radiation surgery) 등이 있으며, 각 환자의 특성에 따라 상기한 세 가지의 치료 방법 중에서 가장 적절한 하나의 방법을 사용하여 치료하거나 또는 두개 이상의 치료법을 병합하여 시행하는 것이 일반적이다 .
본 종설에서는 BAVM 치료에 있어서 그 역할이 점차 커지고 있는 중재적 신경방사선학적 치료법인 혈관내 색전술을 중심으로 BAVM 치료에 대한 전반적 고찰을 하고자 한다.
모든BAVM 은적극적치료의대상이되는가?
최근의 비약적인 의학 발전에도 불구하고, 모든 B A V M가 적극적 치료의 대상이 될 수는 없다. 진단된 모든 BAVM 환자들의 자연 경과 (natural history) 가 같지 않을 것이라는 데에는 의문의 여지가 없으므로[ 5 , 6 ] , BAVM 환자에 대한 치료의 결정은 환자의 나이, 성별, 발현 증상 등 임상 정보와 병변의 위치, 크기, 가성 동맥류의 존재 여부, 정맥혈 배류 (venous drainage) 패턴 등 혈관 조영술 소견을 종합하여 결정하여야 한다. 또한 적극적 치료와 연관된 부작용 발생의 위험도가 BAVM 의 자연 경과와 비교하여 받아들일 수 없을 정도로 높은 경우는 적극적 치료를 권유하지 않아야 할 것이다. 따라서, BAVM 에 대한 적극적 치료를 고려하는 기관이나 개인은 스스로의 치료와 관련된 기록을 지속적으로 검토, 관리하여야 하며, 이를 바탕으로 환자들에 대한 치료의 시행 및 권유 여부를 결정하여야 한다. 받아들일 수 있을 정도의 각 기관별 또는 시술자의 부작용의 정도에 대한 마땅한 기준치는 판단하기 어려우나, 비교적 잘 알려진 치료기관들에서 혈관내 색전술과 연관된 부작용의 발생 빈도가 약10% 내외의 일시적 및 영구적 이환율과 1.3~4.5% 정도의 사망율을 보이므로[3,7-9], 환자에게 BAVM 에 대한 치료를 권유하려는 각 기관 및 시술자는 치료와 관련된 부작용의 빈도를 상기한 범위내에 유지하는 것이 바람직 하다 할 것이다.
뇌동정맥 기형 (BAVM) 환자에 대한 치료의 결정
뇌동정맥 기형 환자에 대한 적극적 치료의 시행을 결정하는 것은 각 병변의 자연 경과와 치료와 관련된 위험도를 비교함으로써 가능하며, 이러한 위험도들은 각 환자의 임상 상황과 BAVM 의 자연 경과에 영향을 미칠 것으로 생각되는 혈관조영술 소견에 의해서 결정되어 질 수 있다. 따라서, 모든 BAVM 환자에서 먼저 치료전 혈관조영술을 시행하여, 적극적 치료에 따른 기술적인 면과 각 치료 방법의 일차적 목적에 대한 평가를 시행하여 그 치료계획을 세우고, 이러한 일차적 치료 목표와 계획은 치료를 시행하면서 적절히 조절되어 적극적 치료의 최종 목표인 BAVM 의 완전 제거를 성취할 수 있도록 해야 한다.
치료의 결정 및 계획은 BAVM 치료에 대한 경험과 기술이 풍부한 한 사람이 시행할 수도 있지만, 일반적으로 중재적 신경방사선과, 신경외과, 신경과, 신경 안과 및 신경 정신과 의사 등 여러 분야의 전문가들이 치료 방침의 결정과정에 참여함으로써 어느 한 쪽으로 치우치지않은 보다 객관적인 치료 방침과 방법을 결정 할 수 있을 것이라고 생각된다.
뇌동정맥 기형 (BAVM) 에 대한 적극적 치료의 결정에 고려해야할 임상적 인자
1. 나이
진단 당시의 환자의 나이가 적을 수록 더욱 적극적인 치료를 고려하는 것이 일반적이다. Kondziolka 등[10] 은 다른 위험 인자들을 전혀 고려하지 않은 상태에서 오직 연간 출혈 위험도 (약 3% 로 추정) 만을 사용하여 환자의 향후 뇌출혈의 위험도를 산출한 바 있고 (환자의 여생동안 적어도 한 번 뇌출혈을 경험할 확률= 1 - 0 . 9 7 e x p e c ted years of remaining life), Brown[11] 등은 이를 더욱 단순화하여 (향후 BAVM 에 의한 환자의 평생 뇌출혈의 위험도는 105 에서 환자의 발견 당시의 나이를 뺀 것과 유사하다) 보고한 바 있다. 예를 들면, 25세인 BAVM 환자의 평생 뇌출혈의 위험도는 상기한 방법들로 계산한 향후 뇌출혈의 위험도는 약 80% 에 이르게 된다.
따라서 젊거나 어린 BAVM 환자의 경우 적극적 치료를 권유하는 것은 향후 발생할 수 있는 출혈에 의한 신경학적 결손을 방지하기 위해서 매우 중요하다.
환자의 나이가 많을 경우에는 BAVM 의 진단 후 출혈이 발생할 위험도가 젊은 사람 보다 유의하게 높다는 사실은 잘 알려져 있으며[6], 또한 뇌출혈에 의한 높은 신경학적 이환율과 사망율을 보이므로, 나이가 많은 경우라고 해서 적극적 치료를 고려하지 않을 수 없다. 그러나, 나이
가 많은 경우에는 심각한 의학적 동반 이환율 ( m e d i c a l comorbidity) 이 높고, 치료 자체에따른 부작용의 위험도 또한 높을 가능성이 높으므로, 적극적 치료를 고려하는 것은 더욱 신중히 결정해야 한다[12].
2. 성별 및 임신
일반적으로 성별 및 임신은 BAVM 에 대한 치료의 결정에 중요한 역할을 하지 않는다. 예를 들면, BAVM 환자 중에는 BAVM 의 진단을 받기 전에 정상적인 임신과 출산을 경험한 환자를 보는 것이 결코 어렵지 않은 것으로도 성별과 임신 자체가 크게 BAVM 의 자연 경과에 영향을 미치지는 않을 것으로 생각된다. 이러한 임상적 경험은 임신의 지속 여부나 출산의 방법은 BAVM 과 연관시켜서 고려하지 않아야 하며[13] 또한 임신 자체가BAVM 의 출혈 가능성을 증가 시키지 않는 다는 결과[14] 와 상통한다고 할 수 있다. 그러나, 임신 중에 출혈을 일으킨 BAVM 에 대한 보고들[15,16] 또한 없지 않으므로, 임신에 의한 BAVM 의 자연 경과에 대한 영향은 분명하지 않다고 할 수 있다. 그러므로, 적어도출산시에는 적절한 마취과적 처치를 시행함으로써 갑작스런 정맥압의 증가를방지하기위한 노력이 필요할것으로생각된다.
3. 직업
뇌동정맥 기형에 의해 발생된 임상 증상들이 환자의 직업을 유지하는 활동을 제한한다면, 이는 적극적 치료의 결정에 매우 중요한 고려 요소가 된다. 반면에, 치료에 의해서 생길 수 있는 부작용에 의한 신경학적 결손의 가능성이 환자의 직업과 관련된 활동을 심각하게 제한할 가능성이 있고, 또 그 위험도가 받아들일 수 없을 정도로 높다
면 치료에 대한 결정을 재고해야 할 수도 있을 것이다. 또한, BAVM 환자의 자연 경과에 의한 뇌출혈 또는 발작등이 환자 본인만이 아닌 주위 사람들의 안녕에 대한 위험을 야기할 가능성이 있는 경우는 대상 환자의 직업을 전환시키도록 권유하는 것도 고려해야 할 것이다.
4. 발현 증상
a. 뇌내 출혈
일반적으로 BAVM 에 의한 뇌내 출혈에 의한 신경학적 증상은 비교적 잘 회복되는 것으로 알려져 있으므로, 출혈에 대한 즉각적인 치료의 적응증은 많지 않다. 그러나, 첫 출혈 후 BAVM 의 재출혈의 위험도에 대해서는 이견이 있다. 출혈로 발현한 BAVM 환자의 재출혈율이 자연
경과에 의한 출혈율과 비슷하다는 보고가[2] 있는 반면에, 그 보다는 높은 것으로 보고들[3,17] 도 있다. 하지만, 이러한 결과의 차이가 실제 뇌출혈로 발현한 사실 자체가 재출혈의 위험도를 높인다기 보다는, 각 기관별로 치료한 BAVM 의 구성이 다르기 때문에 기인할 가능성이 높다고 생각된다. 다만, 재출혈이 생긴 경우에는, BAVM환자의 영구적 신경학적 결손 및 사망의 위험도가 증가하는 것으로 되어 있으므로[6,18], 출혈로 발현한 B A V M환자는 즉시 혈관 조영술을 시행하여 가성 동맥류 등 혈관 구조상 취약할 것으로 생각되는 소견들의 여부를 확인하여야 하고, 또 이에 따른 적절한 치료 (목적적 색전술:targeted embolization) 가 뒤 따라야할 것이다.
b. 발작
뇌출혈과 연관되지 않은 발작으로 발현하는 BAVM 환자는 약 16~53% 정도로 보고되며[19], 대부분의 경우에서 항경련제로 잘 잘 조절이 된다[20]. 따라서, 발작이 BAVM 의 적극적 치료에 대한 직접적 적응증이 되는 경우는 드물다. 또한, 일반적으로 BAVM 에 대한 치료는 발작에 대해 비교적 좋은 결과를 보이며, 치료 후에 새로운 발작의 발생이나 기존의 발작이 악화되는 경우는 드문 것으로 되어있다[ 8 , 2 1 , 2 2 ] .
c. 두통
뇌출혈과 연관되지 않은 두통은 대부분 비특이적이어서 분석하기가 어려우며, 따라서 그 정확한 이유는 불분명하다. 하지만 BAVM 의 공급 동맥 (feeding artery) 이 경막 동맥 (meningeal artery) 또는 후뇌동맥 ( p o s t e r ior cerebral artery) 일 경우에는 색전술 후 두통이 사라지는 것은 비교적 드물지 않게 볼 수 있는 현상이다.
d. 신경학적 결손 (Neurological deficit)
뇌출혈과 동반되지 않은 지속적 또는 진행성 신경학적 결손으로 발현되는 BAVM 환자는 전체의 약 6~12% 로 보고된 바 있다[1,6]. 이러한 신경학적 결손에 대한 이유로는 동맥혈 탈취 또는 BAVM 의 종괴효과등이 제시된 바 있지만[23], 정맥 울혈 (venous congestion) 또는 정맥 허혈 (venous ischemia) 에 의한BAVM 주변의 정상 뇌실질에 생긴 정맥 울혈성 뇌증 (venous congestive encephalopathy) 의 결과일 것으로 여겨진다
[24,25]. 따라서, 완전 제거가 불가능한 BAVM 의 경우 발생한 신경학적 결손의 경우, 섭식 동맥과 유출 정맥 사이의 혈압의 차이를 줄여 주는 것을 목표로 하는 부분적 목적적 색전술 (partial targeted embolization) 을 시행함으로써 증상의 가역적 변화를 기대할 수 있을 것으로 생각된다.
뇌동정맥 기형(BAVM) 에 대한 적극적 치료의 결정에 고려해야할 혈관조영술 소견
혈관 조영술은 BAVM 의 치료 방침의 결정과 치료 시기의 결정에 매우 중요한 역할을 한다. 특히, 혈관 조영술에서 BAVM 이 가성 동맥류 (pseudoaneurysm) 등의 소견을 보일 경우에는, 가능한한 빠른 시기내에 적절한 치료를 시행함으로써 향후 생길 수 있는 부작용, 구체적으로 재출혈의 가능성을 방지하여야 한다.
1. 핵내 동맥류 및 가성 동맥류(intranidal aneurysm and pseudoaneurysm)
뇌출혈로 발현한 BAVM 환자에서 핵내 동맥류는 발현당시의 뇌출혈과 연관성이 있다는 사실은 비교적 잘 알려져 있으나[26,27], 이 병변이 재출혈의 위험도를 높이는 인자라는 것에는 이견이 있다[27,28]. 그러나, 핵내 동맥류, 특히 가성 동맥류의 존재는 BAVM 의 혈관구조상 취약한 부분 (angioarchitectural weak point) 을 나타내는 것으로 여겨질 수 있으므로, 비교적 빠른 시간내에 이러한 구조상 취약한 곳을 적절히 치료하는 것이 필요하다.
2. 유출 정맥 (draining vein)
대부분의 BAVM 의 출혈은 섭식 동맥과 관련되어 있다기 보다는 BAVM 핵이나 핵-유출 정맥 연결부에서 일어난다고 보여 지며, 따라서 유출 정맥압의 증가를 유추할 수 있는 혈관 조영술 소견인 유출 정맥의 협착[ 2 9 , 3 0 ] , 유출정맥의 확장 (venous ectasia)[28,30] 및 정맥 유
출이 장애를 받는 경우[30,31] 에는 적극적인 치료를 시행하는 것이 요망된다.
3. 섭식 동맥의 동맥류 (feeding artery aneurysm)
섭식 동맥의 동맥류는 그 위치에 따라 섭식 동맥의 근위부, 원위부에 위치한 동맥류와 BAVM 과 직접 연관이 없는 곳에 생긴 동맥류로 나누어 볼 수 있다. 이 중 섭식 동맥과 직접 연관이 없는 곳에 생긴 동맥류는 BAVM 의 자연 경과에 영향을 주지 않는 것으로 보여지나[29], 섭식동맥의 근위부에 생긴 동맥류의 경우는 혈류 관련 동맥류로써, 이는 BAVM 의 출혈 위험도를 증가 시킬 수 있는 것으로 보고된 바 있다[4, 32]. 따라서, BAVM 환자에서 의 섭식 동맥의 근위부 동맥류는 BAVM 에 대한 치료 이전에 적극적으로 치료하여야 한다는 의견[12] 이 있는 반면에, 근위부의 혈류 관련 동맥류는 BAVM 의 완전 치료나 적어도 50% 이상의 치료 후에는 저절로 소멸될 수 있다는 의견[27] 도 있다. 저자의 경험으로는 일반적으로 BAVM 환자의 출혈의 위치가 특히 근위부 동맥류의 위치와 잘 맞지 않는 경우가 대부분어서 섭식 동맥 근위부의 동맥류가 BAVM 환자의 뇌출혈을 일으킬 가능성는 매우 낮은 것으로 생각되고, 또한 적절한 BAVM 자체에 대한 치료 후에 근위부 동맥류의 자연 소멸 또는 크기의 감소를 흔히 관찰할 수 있었다. 그러므로, BAVM 치료의 초기단계에서는 BAVM 자체의 치료에 더욱 집중하지만, 초기치료 이 후 반드시 추적 혈관 조영술 검사 (적어도 6개월후) 를 시행하여 동맥류의 변화를 관찰하는 것이 중요하다고 생각된다. 만약 추적 검사에서 동맥류의 소멸이 보이지 않는다면 이에대한 적극적인 치료를 고려하여야 할 것으로 생각된다.
혈관내색전술은언제시행하는것이좋은가?
뇌동정맥 기형 환자의 진단 후 색전술의 시행시기에 대해서는 일반적인 의견의 일치나 특별한 기준 등은 없다.
그러나, 출혈로 발현한 환자의 경우도 환자의 상태는 BAVM 자체 보다 출혈에 의해 영향을 받는 경우가 대부분이므로, 일단 치료의 목표를 BAVM 의 제거에 두기 보다는 혈종등을 제거하여 환자가 추후 BAVM 에 대한 치료를 시행하기에 적절한 상태에 도달할 때까지 기다리는 것이 권장된다. 그러나, BAVM 에 대한 적극적 치료의 결정 여부에 상관없이 즉시 혈관 조영술을 시행하여, 핵내동맥류 및 가성 동맥류 등의 병변등의 유무를 확인하여야 한다. 물론, BAVM 의 크기가 작고, 색전술로 쉽게 치료할 수 있는 병변의 경우는 조기에 색전술을 시행할 수도
있다.
뇌동정맥 기형 (BAVM) 의 치료 방법: 신경 중재적 방사선학적 방법
현재 BAVM 의 치료법으로는 중재적 신경방사선학적 방법인 혈관내 색전술, 신경외과적 미세 수술적 절제술 및 방사선 수술법 등이 있고, 이 방법들이 환자나 병변에 따라서 각각 따로 시행될 수도 있고, 다른 치료법들과 같이 복합적으로 시행될 수 있다. 일반적으로 둘 이상의 치료법을 병합할 경우, 그 중 하나는 혈관내 색전술이 된다.
이러한 병합 치료법은, 한 가지 방법 만으로 치료하기가 힘들 것으로 생각되었던 병변의 완치를 가능하게 할 수도 있다. 그러나, 여러 치료법들을 사용함으로써 환자에게는 치료와 관련된 부작용의 위험도를 높이게 된다는 점을 반드시 고려하여야 할 것이다.
혈관내 색전술의 종류
혈관내색전술은 그 치료의 목적에 따라, 치료적 색전술
(curative embolization), 부분적 목적적 색전술 ( p a rtial targeted embolization), 수술전 색전술 ( p r e -operative embolization) 및 방사선 수술전 색전술(pre-radiation therapy embolization) 등으로 나눌 수 있다. 수술 중 색전술 (intra-operative embolization) 의 가능성과 그 유효성에 대한 몇몇 보고[ 3 3 , 3 4 ]가 있기는 하였지만 최근의 기술적 발전에 의해 최근에는 그 시행의 필요성은 거의 없어졌다고 할 수 있다.
1. 치료적 색전술
치료적 색전술은 혈관내 경로를 통하여 BAVM 의 완전한 해부학적 제거를 목표로 한다. 따라서, N-butylcyanoacrylate (NBCA) 등의 영구적 색전 물질을 사용하는 것이 필수적이다.
기술적으로는 혈류지향성 (flow directed) 미세 도관(microcatheter) 를 사용하여 가능한한 BAVM 의 핵에 가까이 접근하여 색전술을 시행함으로써, 섭식 동맥의 색전에 의한 BAVM 주변의 정상 뇌조직에 대한 손상을 최소화하도록 노력해야 한다. 일반적으로, 색전 물질이 핵과 유출 정맥 연결부에까지 이르렀을 경우에, 혈관내 색전술에 의한 완치를 이룰 수 있고, 이런 경우에는 재발의 가능성이 매우 낮다. 그러나, 색전술 직후의 혈관 조영술소견 만으로는 완치를 확신할 수 없는 것이 사실이다. 이는 색전술 후 남아있는 미세한 BAVM 의 핵 부분이 색전술 후 즉시 분명하게 나타나지 않을 수 있고, 특히 색전물질이 핵과 유출정맥 연결부에 이르지 못한 근위부 색전이 되었을 경우에는 소위 비발아성 혈관생성 ( n o n - s p r o u ting angiogenesis) 에 의한 측부 순환 ( c o l l a t e r a l i z ation) 에 의해 BAVM 의 핵이 추후 재 개통될 수 있기 때문이다. 따라서, 색전술 후 혈관 조영술에서 BAVM 이 보이지 않더라도, 적어도 6 개월 후에 추적 혈관 조영술을 시행하고, 약 1 ~ 2년 후에 재 추적 혈관 조영술을 시행하여 색전결과가 안정적인지를 확인하는 것은 매우 중요하다.
혈관내 색전술 만에 의한 BAVM 의 완치 확률은약 10~40% 정도로 보고되고 있으며 8,9,35,36], 작은 크기(지름 3 cm 이하, 부피 약 10cc 이하) 및 적은 숫자의 섭식 동맥 ( 3개 이하) 및 색전술이 완치를 목표로 하였을 경우 등이 혈관내 색전술로 완치를 이룰 가능성이 높은 인자로 알려져 있다[36].
다른 치료법들에 비해 혈관내 색전술이 가지는 장점은 상대적으로 낮은 시술에 따른 부작용의 위험도와 색전술로 병변을 완전히 제거하였을 경우에는 환자를 향후에 생길 수 있는 뇌출혈의 위험으로부터 완전히 보호할 수 있다는 점 등을 들 수 있다. 따라서, 비록 다른 치료법 특히 미세 수술적 치료로 완치의 가능성이 높은 병변이라 할지라도, 혈관 조영술상 섭식 동맥의 숫자가 적고, 또 미세도관으로 초선택이 가능한 경우는 치료적 색전술을 일차로 시행해보는 것이 적절할 것으로 생각된다.
2. 부분적 목적적 색전술
부분적 목적적 색전술은 BAVM 에 대한 현재 사용할 수 있는 어떤 치료 방법으로도, 받아들 수 있을 정도의 치료와 관련된 부작용의 위험도 내에서는 완치에 이를 수 없을 경우에 한해서 시행하는 색전술이다. 이 색전술은 BAVM 에 의한 증상의 발현은, 환자 즉 BAVM 주위의 정상 뇌조직과 BAVM 간에 유지되고 있었던 균형(equilibrium) 이 깨어짐으로서 생기게 되었다는 이해에서 출발한다. 따라서, 이 색전술의 목표는 BAVM 과 환자 사이의 균형을 다시 찾아 주며 또한 불균형으로 야기될 수 있는 BAVM 의 자연 경과의 악화를 방지하는 데에 있다. 일반적으로 색전술의 대상이 되는 혈관 조영술상병변은 핵내 동맥류 또는 가성 동맥류등 혈관 구조상 취약한 부분들이며, 매우 빠른 혈류 속도를 보이는 션트 부 분또한 정맥 압력을 저하 시키기 위한 부분적 목적적 색전술의 표적이 될 수 있다. 최근의 보고에 의하면[ 3 7 ] , 부분적 목적적 색전술은 자연 경과에 대한 출혈의 위험도를 감소시키며 이러한 결과는 색전술을 시행하고 2년이 지나서 가장 의미있게 나타난다고 한다. 또한, 저자의 경험으로도, 신경학적 결손으로 발현하거나, 진행적 신경학적 결손을 보이는 BAVM 환자에서 부분적 목적적 색전술을 시행함으로써 환자의 증상을 완화시키거나, 때로는 없앨 수도 있었다. 그러므로, 적절한 임상 상황에서 조심스럽게 시행된다면, 부분적 목적적 색전술은 중요한 임상적 역할을 할 수 있을 것으로 생각된다.
3. 수술전 색전술
수술전 색전술은 미세수술적 BAVM 제거의 보조 치료법으로 그 유용성을 인정 받고 있다[38,39]. 수술전 색전술의 가장 근본적인 목적은 BAVM 의 수술적 제거를 용이하게 함과 동시에 수술에 따른 이환율, 특히 수술 중 출혈 등에 의한 이환율을 감소시키고자 하는데 있다. 따라서, 수술전 색전술의 구체적 목표들은 수술을 시행할 뇌혈관분야 신경외과 팀과 반드시 논의되어 BAVM 의 수술적 제거에 가장 도움이 될 수 있는 색전술을 시행하여야 한다.
수술전 색전술의 구체적 목적들은 심부 섭식 동맥의 제거 (elimination of deep feeding artery), 핵내의 동정맥루의 결찰 (obliteration of intranidal arteriovenous shunts), 및 전반적 BAVM 크기의 감소 등을 들 수 있다. 수술전 색전술에 의한 색전 물질 특히 NBCA 가 BAVM 의 섭식 동맥이나 핵내에 있는 것이 BAVM 의 전반적인 수술적 제거에 큰 영향을 미치지 않는 것으로 보고되어 있지만[39], 수술시 병변의 가동화 ( m o b i l i z ation) 에어느정도의어려움은줄수있을것으로생각된다.
수술전 색전술 시행 후 수술을 시행하는 시기는 대략1~3 주 정도를 권유하는데, 그 이유로는 국소적 및 병변주변의 혈류역학적 변화를 안정화시키고, 색전술에 의한 진행성 혈전 형성의 가능성을 최대한 이용하기 위함이다.
4. 방사선 수술전 색전술
방사선 수술전 색전술의 목적은 BAVM 의 전반적 크기감소 및 특정한 혈관 조영술상의 병변에 대한 목적적 색전술 (targeted embolization) 이 그것이다. 뇌동정맥기형에 대한 방사선 수술법의 결과는 시행한 방사선 수술법의 종류에 상관없이 BAVM 의 크기와 특히 병변 주변부에 주어진 방사선량이 가장 중요한 인자들이라는 것은 매우 잘 알려진 사실이다[40-42]. 또한, 방사선 수술에 의한 부작용의 위험도를 감소시키려면 방사선양을 줄여야 하고, 크기가 큰 BAVM 의 완치를 위해서는 방사선양을 늘려야 하므로[5], 방사선 수술전 병변의 크기를 방사선수술에 적합한 크기로 줄여주는 것은 수술전 색전술의 중요한 임상적 역할의 하나이다. 방사선 수술전 색전술의 또 하나의 역할은, 특히 크기가 큰 BAVM 일 수록, 나이가 많은 환자일 수록 방사선 수술 후 출혈의 위험도가 자연 경과에 의한 것 보다 오히려 일정 기간 (첫 2 4월 동안) 증가하는 것으로 알려져 있으므로[43], 혈관 조영술상 혈관 구조적 취약 부분들을 혈관내 색전술로 치료를 시행함으로써 방사선 수술법에 의한 효과가 나타나는 최대 약 2년 동안 출혈의 위험을 방지하는 보조적 역할을 수행할 수 있다는 것이다.
혈관내 색전술은 비록 다른 치료법에 비해, 그 성공율은 상대적으로 낮은 편이지만 그 자체로도 BAVM 을 완치할 수 있으며, 다른 치료법들과 병합하여 시술함으로써 BAVM 의 해부학적 완전 제거라는 치료 목적을 달성하는데 도움을 주는 등, BAVM 의 치료에 매우 중요한 역할을하고 있다. 나아가서 혈관내 색전술은 미세 수술적 제거술에 비해서 상대적으로 낮은 부작용의 위험도를 가지며, 색전술이 성공적일 경우에는, 방사선 수술적 치료법이 가지는 약 2년 정도 잠복기 (latency period) 가 없어, 환자가 자연 경과에 따른 출혈의 위험에서 보호받지 못하는 기간이 없는 등의 장점들이 있다. 따라서, 각 기관 또는 시술자의 혈관내 색전술에 따른 부작용의 위험도가 받아들여 질 수 있는 범위내에 있다면, 혈관내 색전술은 다른 치료법들에 앞서 BAVM 의 완치를 목적으로 가장 먼저 시도해 볼 수 있을 것으로 생각된다.
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@우심실 수축기능=TAPSE:우심실외측TV판막륜의 수축기움직임( )(정상>16). TV-TDI-s'( )(정상>10)
@좌심실 이완기능장애......Grade0정상 (: wide, relat.highE > wide, relat.smallA : E/A>1)
//Grade1이완장애(wide, lowE, incDT, +wide,high A : E/A<0.8)-2위정상(wide, highE +smallA : E/A>1)-3제한성장애(wide, highE +smallA : E/A>>2(3)//Grade4(불가역적 제한성 장애..=압축성심낭염..narrow,highE+smallA,E/A>>2(3)..발살바로도 역시 Grade3패턴 유지)
(A4C...체크필요 : MVinflow/TDI, TRV, LAVI)
[[실측치]] ...MVinflow(E, A)-정상/발살바, MVtdi-e'.a'(ann. LW) TRV , 이 세가지는 반드시 측정 필요
---MVinflow(E)( ), inflow(E/A)( ) ---MVTDI(ann-e'/LW-e')( / ) ---E/e'( )
--TRV( ) ---LAVI( )
***MVedv-TDI(mean)[판막륜:e'<7 or 외측벽:e'<10] ***Ratio of edvLVfilling=inflow- E/meanTDI-e' =E/e'>14, ***TRV>2.8, ***LAVI>34)
#좌심실구축율(변형Simpson법>60%)정상시 [좌심실이완기능부전]판별기준 4가지.......4중3개이상 충족시 이완기능부전(..1개이하 충족시 정상이완기능, 그 사이는 이완기능부전불명확단계..
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#좌심실구축율(변형Simpson법>60%)저하시 심근질환자
....MVinflow E/A =0.8이하 + E=50이하 ---정상좌심방압, 1단계 이완기능장애(relaxAbn)--증상이 있다면 CAD, 이완기스트레스검사 고려//....MVinflow E/A>2.0 --좌심방압 상승, 3단계 이완기능장애(restrictive)
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(예시)좌심실 박출률 61%, 좌심방 최대 용적지수 38.5 mL/m2, E 102 cm/s, E/A 1.79, DT 171 msec, septal e’ 6 cm/sec, lateral e’ 7 cm/sec, average E/e' 15.8, 최고 TR 속도 2.84 m/sec
---주의>>매우건강한 젊은 운동선수들의 경우 MVinflow에서 전형적인 grade4(비가역적제한성 장애...narrow, high E, low A)패턴을 나타내기도 함!!...이것을 superNorm이라 함!!(DDF가 없는 정상 MVinflow소견은 E/A>1이면서 TDI에서는 그것의 거울상이 그대로 나오는 것처럼, superNorm에서도 역시 MVinflow에서 나온 superNorm형태 그대로의 거울상이 TDI에서 나옴(S3가 들림..LA정상, PASP정상)
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@좌심실 이완기능 평가 약식법 : MVinflow(E, A). MVann-tdi(e', a')--------
Grade0 Grade1(Relax.abn) Grade2(peusoNorm) Grade3(restrictive) Grade4
MVinflow E>A E/A<0.8(inc.DT) E/A>1(발살바E/A<1) E/A>>2(3)
MVann-TDI e'>a'(거울상) e'<=a'(거울상) 더작은e'<=더작은a' 더작은e'<=더작은a'
진행 <-심근염/CAD/HOCM-><-이뇨제/수분과다-> <-이뇨제/수분과다->
심음 S4(peakA:LV후기충만장애) S3(LV충만조기장애) S3
LA크기 정상 정상or확장 확장(=RHF) 확장
PASP 정상 대개정상 상승(=RHF) 상승
**highOutput(=normCO)Failure+diast.HF: LC.
@좌심실 이완기능 평가 4 지표와 비정상 값---------------------------------
1) 승모판륜 e’ 값; 중격측(septal) e’<7 cm/sec, 외측(lateralWall) e’<10 cm/sec,
2) 평균 E/e’ 값>14(중격측 E/e’>15, 외벽측 E/e’>13),
3) 삼첨판역류(tricuspid regurgitation, TR) 최고속도>2.8 m/sec
4) 좌심방 최대 용적지수(volume index) > 34 mL/m2,
----이중 세 가지 지표 이상이 정상 수치라면 LV이완기능 정상,
----세 가지 지표 이상이 비정상 수치라면 LV이완기능 장애.
----두 가지 지표만 비정상 수치에 해당되는 경우에는 결론을 내릴 수 없다
-----------------------
*좌심실이완기에서 초기충만은 LV suction(relaxation)으로 인한 것이나, 후기충만은 atrial kicking에 의하며 LVEDP는 LVcompliance(유연성=가소성 : 스트레칭능력)에 따라 달라진다.
*MV질환없이 LA만 확장되는 경우는 diast.DF의 존재를 시사(원인질병 찾으라!!)
*폐고혈압증의 가장흔한 원인들은 LAP상승으로 인한것이며 이 범주는 대개 MVD. syst.DF, diast.DF
===>DHF치료 : {체중조절::제일중요!!]--고혈압(ARB, ACEI, BBK, CCB, SPR) --폐울혈(소금제한, 이뇨제) --심방세동--CAD치료
========================
@@CMP
==HCMP : PLAX/Mmode-PSAX-A4C(기준)LVWTany>15, IVS/LVPW>1.3 (부위/형태)Symm-concentric(Diffuse, Apical, midseptal), Asymm(BasalSeptal, totalSeptal, LatWall) .....MmodeSAM(유/무)---LVOT협착=수축기후기,단검상,후측벽MR>30(유/무)
==DCMP : inc.LVEDV-dec.EF(유/무)- LVRWMA(유/무), LV이완기장애(유/무), MR(유/무)--TR(유/무)--Phbp(유/무), LVthrombus(유/무)......주산기심근병증(출산1개월전~출산5개월후 기간)
==RCMP : Bilat.AE(유/무)--LV이완기장애(유/무)--Pul.edema(유/무)--RHF/Phbp(유/무)
==Stress-inducedCMP : 국소벽(심첨or 중격부) 두께(이상/정상)//움직임(이상/정상) --ST상승/inv.T(유/무)///심실비치밀화증///부정맥유발성우심실심근병증(RVE/trivTR+ RWMA-RV + RVaneurysm)
@@폐고혈압증......IVC직경과 호흡시 변이에 따른 RAP예측치
-----RAP**[IVC크기의 흡기시변이에 따른 RAP예측치mmHg]
>>IVC <2.1cm ((흡기시50%이상감소=5//흡기시50%이하감소=예측치10) ....>>.IVC>2.1(흡기시50%이하 감소=15....>>간정맥도 확장+흡기시IVC변이없음 =20
-----Pulhbp(판단기준mmHg)eastimatedPASP=4*TRV^2 +RAP(안정시>25, 운동시>30)
@@심낭삼출.....심낭압진(PLAX, PSAX, S4C.A4C)
***심낭삼출액 양에 따른 분류 : 100CC이상일때는 대개 이격거리(mm)*25배를 곱해서 저류용량을 예측...이격거리가 10mm(1cm)이상이면 moderate중량....중량등급이상에서는 심장압진등 합병증이 잘 발생하므로 증상에 따라 진단/치료적 천자 필요)
::: 정상 20-50ml......심낭삼출과 늑막삼출의 감별은 PLAXview에서 하행대동맥바로 상방이면 PeriC,Eff.이고 DAo 근처이면 늑막삼출이므로 감별할 수 있다..
( 위치표시 === PLAX-LVPW..15mm//Ap4c-LVatWall..12mm//SubC-RA..10mm )
1>미량minimal/scantyl ==수축기때만 뚜렷.. 확장기때 이격 거리는 5mm이내 =50~100ml ;
2>소량mild/small == 확장기때 이격 거리 5-10mm = 100 ~ 250 mL
3>중량moderate == 확장기때 이격 거리 10-20 mm = 250 ~ 500 mL
4>대량large == 확장기때 이격 거리 >20mm = 500ml 이상
@@삼낭압진(subc4cView)...급사발생여부는 심낭삼출액증가속도가 관건 : 진단기준 1))우심실의 이완기 전반시점 허탈, 우심방의 이완기 후반시점 1/3이상의 invagination, 2))IVC의 내경이 2.1cm이상 확장 + 흡기시 정상적 감소변이 소실(=IVC plethora sign...원래 subc4cView에서 흡기시 IVC직경감소는 50%이상이 정상임), 3))승모판inflow E velocity흡기-호기변이>25%MV(호기시 흡기때보다 25%이상 저하)or >40%TV 또는 흡기시 TRinflow E velocity가 40%이상 증가
@@압축성심낭염 [JVP상승+말초부종등의 우심부전증상은 있는데 우심부전소견들(RVA-RAE, IVS좌향편위..TV-TDI에서 비정상TAPSE(정상>16)와 비정상S’속도(정상>10)는 없는 경우에 가장 먼저 의심...]--심낭<심장막>비대>4mm +간혹 보이는 석회화(만성CP에서 삼출액은 없다).....심초음파상 이완기초기에 심실이 좌측으로 밀리는 중격되튐(septal bouncing) +정상우심방/좌심실이 있으면 심장압진 유발한 CP의심..IVC Plethora도 양성..MVinflow E/A>1.5, 흡기-호기시E변이폭>25%((아주 뚜렷...제한성CMP에서는 이것이 정상) DT<150으로 짧아짐---->Ann.e'>7-8 E/e'<15((제한성CMP에서는 >15))
**{MV]
B-bump(inc.LVEDP). flattenedEFS(MS). fluttering(Afib), holoSyst.hammock/lateSyst.tearDrop(MVPS). funnel-shapeMass(myxoma/Vegetation)
**[AV]: syst.multipleLinesDensity OR narrowing of AVopening(AS) eccentricAVClosureLine(bicusp).. NCCearlyDecresendoClosure(severeLVdysf) RCCearlyClosure(thickening) variableShapeOpening(LVADdysfunction) flail AV-MV(Veg??)
mvAMLfluttering(chrAR-subaorticMemb) AVnarrowDenseOpening(BE)+VearlyClosure(earlyF=VeryHighLVEDP)MV(acuteAR) SAM+AVmidsyst.notching(HOCM)
**[LV]LVPWearlysyst.pre-contraction(WPW) RV-LV dilCMP
insp.IVSshifToLV(pericared.eff./const.pericarditis) diast.RV collapse(Card.tamp) paradox.septalMotion(op.)
**[RV]RVE +Paradox. septalMotion : ASD or PulmHBP
**[PV]PS : shortDT+exaggerated deep indentation with prominent A(norm.indentation and atrial Kick) wave of diast.PV (PS)
**PulmHBP : loss of PV diast. a wave + midsyst.notching(W-form)
**hypokineticApex...estimated EF=( LVED^2 - LVES^2)/LVED^2
M mode
https://www.slideshare.net/dramitcardiology/m-mode-echo
RVDDF : TDI latwall e'0.6(on A4C), RVD>LVD(PSAX--DshapedRV, PLAX))
RVSDF : TAPSE<15mm((acuteRulfmb시 급사가능성 증대), TDI-lat.wall S'>10 ==Septal flattening(PSAX.....RVpr.Overloading), septalDyskinesia : D2>D1(PSAX/PLAX/S4c)-Mmode, EccIndex
**McConnell sign : 심첨4방도에서 Apical hypercontractility(물론 RV base도 상대적으로 수축수축력이 좋음)+midRVFW akinesia(d/t ischemia...심전도상S1Q3Tspattern) .....우심실FW-Midvent-apex 이동하면서 그 부위의 움직임을 관찰하는 M mode스캔시 더 뚜렷 ---폐혈관저항의 급격한 상승을 유발하는 모든 질환들, 가장 흔한 원인으로는 acuteMassivePulmTE(DVT), 그 외에 ChrPulHBP의 급성악화 존재를 시사...확진 위해 V/Q스캔이나 CTA가 필요함 : 물론 동반소견으로서 PSAX에서는 수축기D sign이 나오게 됨
@60/60Signs in AcutePulm.Embolism : PASP>60mmHG+PAT>60sec : 94%specificity
**Pulm.A.syst.pr =4*TRmax^2 + RAPr
----IVC>2.1cm with resp.decrement less than 50% --over20mmHg
----TV regurg.VelocityMax : CW : colorJet과 일치하게 측정
**PAT..pulmAccel,time : A4cView에서 PV를 묘출, PV가로질러 PW도플러 측정 ...RVsyst.시작점에서 최대속도까지의 시간..(sweep speed를 빠르게 하면 파형이 더 크게 나오고 따라서 세밀히 분석 측정이 가능해짐)
***TEI Index(MPI) by PWdop.
---TDI(MVsept, TVlatw) 에서 (TCO-ejecT)/ejecT ::: 정상범위 RV-MPI>0.55 LV-MPI>0.4..
......세밀한 TDI 계측을 위해 sweep speed를 빠르게 하라
[[LV diastolicDysfunction//좌심이완기능이상 판단기준]]
@@DDf/DiastolicDysfunction with norm.LVEF
(기준) *Ave.E/e'>14 **septal e'<7 ***TR>2.8 ****LAVI>34
---<1 : Norm.. ---2Plus : 판단불가 ---3이상 plus : DDf
@@LA Vol.indxex >29 --비정상
##심첨부4방도 LA넓이A1, 심첨부2방도 LA넓이A2, 수직거리 L 키(cm), 체중(kg) : [0.85*A1*A2/L]/BSA
@@dec.EF or Norm.EF and DDf의 LV filling pr =LAP평가(증가=DiastolicFailure=호흡곤란)
1>E/A =/>2 ----->inc.LAP, GradeIII DDf
2>E/A =/<0.8 + E =/<50 ---->norm.LAP, Grade I DDf --->호흡곤란증상(+)이면 CAD의심..스트레스테스트 필요
3>E/A =/<0.8 + E>50 or E/A>0.8 ~<2
=>3 citeria 가지고 판단 : [평균 E/e'>14, TR최고속도>2.8, LA볼륨인덱스>34]
--->3중 2개이상음성이면 ------------->GradeI DDf
--->3중 2개이상 양성이면 ------------>inc.LAP, GradeII DDf
--->2개만 평가했다면
------->2개 모두 양성이면, GradeII DDf //2개모두음성이면, GradeI DDf//1개만 양성-판정불가
*폐정맥류 S/D비율측정 == upper pulm.Vein에 샘플볼륨을 두고 PWdop시행하여 S, D파를 측정(원래 S1, S2>D로 나옴).... Grade I DDf에 비해 Grade II DDf이면서 페정맥혈류 peak S/D ratio of<1 인 경우 심부전으로 입원하는 유병율이 매우 높고 다른 질병 동반례가 많음 ((반면에 비록 Grade II라 해도 폐정맥혈류속도 파형에서 S/D>1인 경우는 GradeI과 큰 차이가 없음)....따라서 폐정맥 혈류속도에서 S/D비율은 LAVI와 E/e'외에 생존율과 관련된 독립인자임
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^^MV에서는 MVinflow측정후, TDI와 MAPSE측정시 septum과 LFW에서 각각 모두 측정해두어야 meanE/e'(14이하면 비정상....TR>2.8이 함께 있으면 LVDDf 의미) Mean MAPSE(12이하면 비정상=LVSDf...10이하면 이미 EF<50%)를 얻을수 있음 ^^TV에서는 TVinflow측정후, LFW에서만 TDI와 TAPSE(16이하면 비정상...즉 RVSDf)를 측정해도 됨
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((RegionalWallMotionAbnormality정리)).급성흉통엔 꼭 Echo를!!..subencardial ischemia 탐색동정은 (80-90%)..transmural MI는 Echo로 90-95%이상 동정...심전도 이상 발생전에라도 RWMA 동정가능!! 특이도 80-90%이상임
**EKG : II-III-aVF하, aVR후 (( RCA )) V1-4전 (( LAD)) V56-aVL-I외(( LCx ))
==>PLAX : L4(격저중2+첨2)C2(하중저..2).
==>PSAX **MV/PM(septDiv) : R1(격하)L3(격중상2 +외1)C2(외2) **Apex : R1(하)L2(격중2)C1(외)
==>A2C : R2(격저중2)L4(첨2+외중저2) ==>A3C : C2(격중2)L4(첨2+외중저2) ==>A4C : R1(격저1)L3(격중1+첨2)C2(외중저..2)
https://www.youtube.com/watch?v=3FdiDjvELDU UltrasoundPodcast.com - Wall Motion Ultrasound
**심첨4방도에서....먼저 IVS가 중앙에 위치하도록, 화면상부2/3안에 심장이 다 들어오게 depth 조절(심내막이 잘 나오도록 TGC, Freq.를 맞추라!!), LVFW과 MV도 잘 나오게 잡은 후 먼저 RWMA확인, MVinflow를 본다음 MV륜주변 IVS와 LVFW움직임이 잘나오게 하여 TDI, MAPSE를 각각 체크, 그 다음 심첨5방도로 AV와 LVOT를 나오게 하여 dP/dT, ET 체크위한 LVOT-PW를 획득하고,이제는 LA하부를 확대하여 상폐정맥-PW상을 획득(SD파), 그후 프로브는 바로 그 자리에서 (지향점은 동일) 약간 우측방 이동하면 우측의 심첨방실/우측FW이 좀 더 크게 잘 나오는 우측심장중심영상 획득(변형4방도)...물론 좌상이동하면 좌측FW도 잘나옴...심낭액 동정도 가능).. TVR-cw, TVinflow-pw, TV륜주위의 RVFW에서 TDI, TAPSE를 측정((RVOT-PW는 PSAX또는 PLAX-PV상에서 획득))
**[[PulmHBP, acutePTE, RVDDf/SDf 등]] 우측심장기능분석 위해서라면 반드시 (특히 우심실과 삼첨판, RVFW을 뚜렷이 잘 볼 수 있는)변형4방도를 띄워 분석해 보라,
-----PSAX에서 AV-MV-PM-Apex단면들을 분석한 후, 그 다음 심첨단면부 바로그 위치에서 하방으로 1-2늑간을 이동, 흉부절흔쪽으로 프로브축을 돌려주면서 심첨4방스캔처럼 스캔하면 변형4방도를 획득.....
-----여기에서 특히 RV apical hyperkinesia + RVFW hypokinesia +RV dilatation 의 McConnell sign여부를 확인하고, TRamxV, TRinflow, TV-TDI, TAPSE를 모두 측정,
-----AV단면영상의 PV를 잡아서 PV-pw의 flow상에서 AccelerationTime=PAT를 측정,
-----이어서 흉골돌기하스캔을 시행하여 IVC영상을 띄우고, 그 직경과 호흡변이를 측정 ((직경이 2.1cm이상이고 호흡변이가 사라졌다면(=IVC Plethora) 이미 RAP는 20mmHG를 넘게 되고, 이어서 TRcw-maxV가 3을 넘어서면 이미 PASP는 60mmHG가 넘어섰다는 것...여기에 PAT>60msec이면 60/60 sign 양성으로서 급성PTE의 진단특이도가 94%에 달한다.. (물론 McConnell Sign양성이다!!) |
제 목 : RWMA 뇌avm 급성폐색전 LVDDf
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